Под врожденными кардиомиопатиями подразумевают группу поражений сердечной мышцы, в возникновении которых могут играть роль различные факторы: инфекционные заболевания, тератогенное воздействие, нарушение метаболизма и ишемия миокарда в случаях аномального начала левой коронарной артерии и кальциноза коронарных сосудов. Врожденные кардиомиопатии встречаются относительно редко, составляя не более 1% среди всех ВПС. Выраженность кардиомиопатии во многом зависит от ее этиологии, а спектр клинических проявлений колеблется от форм, становящихся заметными только в детском возрасте, до форм, которые приводят к застойной сердечной недостаточности в пренатальном периоде. При ультразвуковом исследовании плода кардиомиопатии характеризуются в большинстве случаев кардиомегалией, гипертрофией межжелудочковой перегородки и стенок желудочков, а также снижением их…

Аневризмы и дивертикулы желудочков являются редкими ВПС — их частота составляет 0,5 случая на 100 000 новорожденных. В зависимости от локализации выделяют субаортальный и субмитральный (верхушечный) типы аневризм. Этиология и патогенез аневризм левого желудочка у плода до конца не изучены, хотя возможными причинами считают эндокардиальный фиброэластоз, миокардит, ишемические повреждения, воздействие тератогенных факторов, гипергликемию. У 40% детей аневризма протекает без клинических симптомов. В пренатальной периоде аневризмы проявляются аномальной формой желудочка. В подобных случаях цветовое допплеровское картирование позволяет установить связь аневризмы с желудочком и оценить функциональное состояние атриовентрикулярного клапана, что имеет важное прогностическое значение. У плодов с аневризмой желудочка, сочетающейся с неиммунной…

Самое большое число случаев пренатальной диагностики аневризм и дивертикулов сердца приводят Т. Cavalle-Garrido и соавт. Авторы обнаружили в сроки от 18 до 36 нед аневризмы и дивертикулы желудочков сердца плодов: верхушечную аневризму левого желудочка средних размеров, маленький подклапанный дивертикул правого желудочка, маленький верхушечный дивертикул правого желудочка, субмитральную аневризму левого желудочка больших размеров, дивертикул больших размеров, исходящий из боковой стенки левого желудочка. Два плода с выраженными изменениями, сопровождавшимися неиммунной водянкой, погибли внутриутробно. В остальных случаях диагноз был подтвержден при динамическом эхокардиографическом наблюдении после рождения. У всех выживших детей в возрасте от 8 мес до 2 лет жизни заболевание протекало без клинических…

Тетрада Фалло представляет сложный порок, включающий несколько аномалий развития сердца: дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты, обструкцию выходного отдела легочной артерии и гипертрофию правого желудочка. В общей структуре ВПС у живорожденных частота порока составляет от 4 до 11% . Это наиболее частая форма ВПС у новорожденных с цианозом. Пренатальный диагноз порока устанавливается на основании обнаружения дефекта межжелудочковой перегородки, уменьшения размеров выходного тракта легочной артерии, нарушения непрерывности соединения межжелудочковой перегородки с восходящей аортой, что обусловлено ее декстропозицией, и гипертрофии миокарда правого желудочка. Следует подчеркнуть, что не все эти признаки выявляются в каждом случае тетрады Фалло. Диагностировать тетраду Фалло при изучении четырехкамерного среза…

Сообщения относительно точности пренатальной ультразвуковой диагностики тетрады Фалло противоречивы. По данным Т. Todros и соавт. 5, при оценке четырехкамерного среза сердца плода в ходе скринингового ультразвукового обследования беременных, проведенном в 1991 — 1995 гг. в индустриальных районах Северо-Запада Италии (около 5 млн жителей) тетрада Фалло не была диагностирована ни в одном случае. В то же время в другом крупном регионе Италии при обследовании в 1986—1992 гт. 7024 женщин в центре пренатальной диагностики в 20—22 нед беременности точный диагноз тетрады Фалло был в 80% случаев 6. В Норвегии благодаря внедрению обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18…

По данным S. Yoo и соавт., наибольшую ценность представляет срез через три сосуда, который позволяет правильно идентифицировать тетраду Фалло практически во всех случаях. Авторы обнаружили маленькую легочную артерию и дилатированную аорту в 100% наблюдений тетрады Фалло. У 2 плодов диагноз был установлен в срок до 20 нед, у 9 — в 20—25 нед, у 4 — в 25—30 нед и у 5 — после 30 нед. В среднем пренатальный диагноз тетрады Фалло был установлен в 26 нед 4 дня беременности. Нужно сказать, что срез через три сосуда с успехом используется также при дифференциальной диагностике тетрады Фалло и общего артериального ствола.…

Выделяют две формы транспозиции главных артерий: полную и корригированную. При полной форме транспозиции аорта или ее большая часть выходит из правого, а легочная артерия — из левого желудочка. Корригированная транспозиция главных артерий характеризуется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордант-ностью с сохранением физиологического кровотока. Частота полной формы транспозиции главных артерий составляет 5—7% от всех ВПС 1. Она является наиболее частым пороком синего типа и вторым по частоте ВПС, обнаруживаемым в младенческом возрасте. Корригированная транспозиция главных артерий встречается в среднем в 1,5% случаев ВПС. При скрининговом обследовании, транспозиция главных артерий обычно не диагностируется в пренатальном периоде, поскольку оценка сердца плода в большинстве случаев ограничивается…